دانستنی های مهم درباره بیماری ALS

دکتر حسن کرباسی؛ فوق تخصص بیماری های جنسی، اعصاب و علائم جسمانی (فلوشیپ سایکوسوماتیک)

ALS یک بیماری عصبی پیشرونده است که سبب زوال تدریجی سلول‌های عصبی می‌شود که وظیفه کنترل حرکت ماهیچه‌ها را به عهده دارند.

با پیشرفت بیماری،‌ افراد مبتلا رفته‌رفته توانایی کنترل حرکت ماهیچه‌هایشان را از دست می‌دهند.

به عبارت دیگر، با مرور زمان فرد مبتلا آرام‌آرام توانایی‌های حرکتی خود را از دست می‌دهد.

البته توانایی تفکر و حافظه این افراد معمولاً تحت تأثیر این بیماری قرار نمی‌گیرد.

به‌علاوه،‌ این بیماری مسری نیست و جزء سرطان‌ها نیز به شمار نمی‌رود.

ALS به اقتباس از نام بازیکن معروف بیسبال آمریکایی که به این بیماری مبتلا شده بود به «بیماری لو گریگ» (Lou Gehrig) نیز معروف است.

گریگ، بر اساس اطلاعات مندرج در وب سایت شخصی‌اش، نخستین علائم بیماری راسال 1938،‌ یعنی حدود 35 سالگی،‌ نشان داد و البته پزشکان به مدت یک سال نتوانستند بیماریش را تشخیص دهند.

او سرانجام سال 1941 در 37 سالگی به دلیل همین بیماری درگذشت. علت بروز بیماری ALS هنوز ناشناخته است.

این بیماری معمولاً افراد 40 - 70 ساله را هدف می‌گیرد و مردان بیش‌تر از زنان در معرض خطر قرار دارند.

برخی موارد هم ظاهراً موروثی هستند. احتمالاً ژن‌های خاصی را می‌توان در بروز این بیماری دخیل دانست.

علائم بیماری ALS عبارتند از:

* ضعف و تحلیل رفتن ماهیچه‌ها در ناحیه دست و پا، ماهیچه‌های تنفسی و گلو و زبان.

این ضعف معمولاً از دست و پا شروع می‌شود و با گذشت زمان بدتر و بدتر می‌شود.

* انقباض، گرفتگی و کوفتگی ماهیچه‌ای در کنار خستگی زودهنگام ماهیچه‌ها

* تکلم با سرعت کم چنان که رفته‌رفته درکش برای دیگران سخت و سخت‌تر می‌شود.

* دشواری در تنفس و بلع تا جایی که ممکن است به بروز حالات خفگی بینجامد.

* خندیدن یا گریستن بی‌اراده، ناگهانی و لاینقطع

* تغییر شیوه راه رفتن و در نهایت از دست دادن توانایی راه رفتن

تشخیص بیماری ALS

به دلیل ماهیت پیچیده و نیز برخی علائم مشابه با سایر بیماری‌های عصبی،‌ لازم است موارد متعدد و نیز جنبه‌های گوناگونی از زندگی و سلامت فرد بیمار بررسی شود.

پزشک معالج درباره سوابق سلامت فرد و خانواده‌اش سوالاتی خواهد پرسید،‌ و نیز آزمایش‌هایی به عمل خواهد آورد تا ببیند آیا این علائم بروز می‌کند یا نه:

* تحلیل رفتن ماهیچه‌ها و نیز ضعف آنها، بویژه در دست‌ها و پاها

* انقباض ماهیچه‌ای

* اسپاسم یا گرفتگی ماهیچه‌های دست یا پا به گونه‌ای که در مقابل عوامل حرکت‌دهنده بیرونی سخت مقاومت می‌کنند.

* واکنش‌های غیرعادی تاندون‌ها (زردپی‌ها)‌

علامت بابینسکی (Babinski): وقتی کف پا با یک جسم خارجی از پاشنه به سمت انگشتان تحریک شود،‌ انگشتان پای فرد مبتلا به ALS به بالا حرکت می‌کند و از هم باز می‌شوند.

در افراد سالم انگشتان به پایین یا به اصطلاح به داخل خم می‌شوند.

* دشواری در دم و بازدم عمیق

* ضعف ماهیچه‌های صورت

* تکلم نامفهوم

پزشک همچنین بررسی می‌کند که آیا تغییرات زیر نیز برای شما اتفاق افتاده است یا خیر:

* تغییر در احساس درد،‌ حس لامسه، و احساس گرما

* تغییر در حرکت چشم‌ها

* تغییر در فرآیندهای فکری سطح بالا، نظیر: ادراک، استدلال، قضاوت و تخیل. 

هیچ آزمایش درست و درمانی وجود ندارد که علائم ALS را تأیید کند.

پزشک شما این بیماری را بر اساس آزمایش در یک فرآیند حذف گزینه‌های احتمالی تشخیص خواهد داد؛ زیرا بخشی از علائم این بیماری با برخی بیماری‌های دیگر عصبی مشترک است.

برای انجام این کار و رسیدن به نتیجه نهایی در تشخیص بیماری، گاهی لازم است برخی روش‌های معاینه و نیز آزمایش‌هایی دیگر به کار گرفته شود.

رایج‌ترین این روش‌ها عبارتند از:

* آزمایش خون

* آزمایش و تجزیه و تحلیل مایع نخاع     

* اسکن MRI

متخصصی که در نهایت باید ALS را تشخیص دهد عصب‌شناس، یا همان متخصص دستگاه عصبی است. 

دوره بیماری ALS

افراد مبتلا به ALS به طور میانگین 3-5 سال پس از بروز علائم بیماری زنده می‌مانند، اما این

قانون کلی درباره همه مبتلایان صادق نیست.

شواهد نشان می‌دهد برخی مبتلایان بیش از 5 سال و حتی به مدت 10 سال پس از بروز نخستین علائم نیز زنده مانده‌اند و سپس جان خود را از دست داده‌اند.

علت مرگ بیشتر مبتلایان به ALS ناتوانی در تنفس یا عفونت ریه‌هاست.

شاید جالب باشد بدانید یک استثنای عجیب بر قاعده سال‌های زندگی پس از ابتلا به ALS وجود دارد که پس از سال‌ها زندگی به تازگی فوت شده و اتفاقاً جزء نوابع نادر در تاریخ علم بشر نیز به شمار می‌رود.

استفن هاوکینگ، فیــزیکدان و کیهان‌شناس برجسته بریتانیایی، از سال 1963، یعنی از 21 سالگی که نخستین علائم بیماری‌اش بروز کرده تا زمان مرگ (چیزی حدود 51 سال) با این بیماری زندگی کرد و هر چند تقریباً به ‌لحاظ جسمانی کاملاً ناتوان بود،‌ قوای ذهنی‌اش همچنان نبوغ‌آمیز به فعالیت ادامه داد. 

حمایت معنوی

حمایت‌ها و پشتیبانی‌های روحیه بخش و انگیزاننده در نبرد بی‌وقفه بیمار بسیار مهم و حیاتی است.

مطمئناً بخش عمده چنین حمایت‌هایی از جانب خانواده و دوستان بیمار خواهد بود، اما مشاوران یا روان درمانگران خبره هم می‌توانند کمک‌های شایانی به بیمار بکنند یا حتی راهنمایی‌های سودمندی به نزدیکان و اطرافیان او ارائه دهند. 

پیشگیری و درمان بیماری ALS

متاسفانه تاکنون هیچ راهی برای پیشگیری از ALS و نیز درمان آن پیدا نشده است.

ظاهراً سازمان غذا و داروی آمریکا تنها یک دارو را برای مصرف این بیماران تائید کرده که فقط در برخی مبتلایان مؤثر است و عمرشان را تا حدی افزایش می‌دهد.

 تعدادی دارو نیز ممکن است به مهار علائم ALS کمک کنند.

برای نمونه‌ داروهای مسکن و نیز شل‌کننده‌های ماهیچه‌ای می‌توانند درد ناشی از اسپاسم یا گرفتگی ماهیچه‌ای را تا حدی تسکین دهند.

اما کوشش‌هایی هم صورت گرفته تا زندگی را برای مبتلایان به ALS سهل‌تر سازد.

اکنون ابزارهایی در اختیار این بیماران قرار گرفته است که انجام امور شخصی را برایشان ساده‌تر می‌سازد و در بسیاری از موارد در انجام این امور از کمک دیگران بی‌نیازشان می‌کند؛ مثلاً ابزارهایی برای کمک به پوشیدن لباس و نیز وسایل مخصوصی برای خوردن غذا.

یک عصای معمولی یا واکر هم می‌تواند راه رفتن را برای برخی از این بیماران تسهیل کند. در کنار این ابزارها،‌ بیمارانی که در تنفس مشکلات عمده‌ای دارند باید به استفاده از ابزارهای کمکی تنفس نیز توجه کنند.

 اهمیت دستگاه‌های تنفس مصنوعی در این زمینه بسیار بالاست؛ زیرا می‌تواند برخی بیماران را برای سال‌ها زنده نگه دارد.